Orthopädie & Unfallchirurgie
Knochenerkrankungen: Diagnose
Osteomalazie (bei Kindern Rachitis)
Definition
Osteomalazie: mangelnde Mineralisation von neu gebildeter Knochenmatrix
Rachitis (Kinder): gestörte Mineralisation und Desorganisation der Wachstumsfuge
Osteomalazie bei Vitamin-D-Mangel/Stoffwechselstörungen, Vitamin-D-Resistenzen
- Verminderte Mineralisation des Osteoids:
- Bei Mangelernährung und fehlender Sonneneinstrahlung (UV-Licht)
- Malabsorption
- Dünndarmerkrankungen
- Maldigestion nach Gastrektomie
- Pankreasinsuffizienz
- Störungen im Vitamin-D-Metabolismus
- Verminderte Bildung von 1,25-Dihydroxicholecalciferol in der Niere
- Diphenylhydantoin-Langzeitbehandlung
- Vollständige oder partielle Vitamin-D-Resistenz von
- Skelettsystem
- Niere und/oder Dünndarm
Osteomalazie bei wahrscheinlich primär tubulärem Defekt der Niere
- Renaler Phosphatverlust im proximalen Tubulus
- Hereditär
- Idiopathisch
- DeToni-Debré-Fanconi-Syndrom: hereditär, idiopathisch, symptomatisch
- Renal tubuläre Azidose (Lightwood-Albright-Syndrom)
Symptome
Knochenschmerzen:
- Generalisiert, daher häufig verkannt als "rheumatische" Beschwerden;
- Besonders in Thorax, Fersen, Wirbelsäule, Symphyse und Oberschenkel
Knochenverformung
Watschelgang (Myopathie?)
Ossäre Diagnostik
- Röntgenologisch:
- Verwaschene Knochenstrukturen (Renoir-Effekt)
- Charakteristisch:
- Looser´ sche Umbauzonen an Rippen, Scapula, Schambeinästen und Schenkelhälsen (Pseudofrakturen)
Histologisch bei reiner Osteomalazie verbreiterte und verkalkte Osteoidsäume
Labordiagnostik
- (Grenz-)Hypokalzämie
- (Grenz-)Hypophosphatämie
- Alkalische Phosphatase erhöht
- Parathormonspiegel erhöht (sekundärer Hyperparathyreoidismus)
Renale Osteopathie
Definition
Mischform aus Vitamin-D-Mangel (Störung der 1,25-Dihydroxicholecalciferol-Bildung in der Niere und Vitamin-D-Resistenz des Darms) --> Osteomalazie und sekundärer Hyperparathyreoidismus (vermehrte Kalziummobilisation aus den Knochen, Ostitis fibrosa)
Diagnostik
- Zeichen der lang bestehenden Niereninsuffizienz
- Hypokalzämie
- Hyperphosphatämie
- alkalische Phosphatase
- Parathormonspiegel
Komplikationen
- Frakturen
- Weichteilverkalkungen (Herz, Muskulatur, Gefäße)
- Extraossäre Verkalkungen
Osteodystrophia deformans (M. Paget)
Definition
Lokalisierte, nicht entzündliche Knochenerkrankung, bei der morphologisch nicht strukturierter Knochenanbau überwiegt
Einteilung, Häufigkeit
- Mono- und polyostotische Form
- Manifestation im höheren Lebensalter mit erhöhter Knochenfragilität
- Auf 30000 Einwohner 1 behandlungsbedürftiger Fall, davon entwickelt unter 1 % ein Paget-Sarkom
Pathogenese
Unklar
Symptome
- Schmerzen in den befallenen Knochenabschnitten (Becken, Ober-, Unterschenkel, Schädelbasis)
- Verbiegungen befallener Skelettabschnitte, Gefahr von Spontanfrakturen
- Bei Befall der Schädelbasis Beeinträchtigung der Hirnnervs, insbesondere des VIII. Hirnnervs
- Sekundäre Arthrosen benachbarter Gelenke durch Fehlbelastungen
- Hyperzirkulation bei ausgedehntem Knochenbefall
Diagnostik
- Röntgenologisch:
- Knochen aufgetrieben
- Osteolytische und sklerotische Komponenten
- Wolkige Strukturen
- Verbreiterte, tunnelierte Kompakta
- Verbiegungen belasteter Skelettabschnitte
- Szintigraphisch:
- Typische, oft einseitige Anreicherungen im Becken
- Mono-/polyostotischer Befall
- Histologisch:
- Gesteigerter Knochenumbau mit überwiegend unstrukturierten Knochenneubildungen
- Vermehrung der Osteoblasten und Osteoklasten
- Laborbefunde:
- Erhöhte alkalische Serumphosphatase
- Hyperkalzämie und Hyperkalzurie möglich bei Immobilisation
Diagnostischer Stufenplan Morbus Paget (Osteodystrophia deformans)
Knochenmetastasen
Vornehmlich bei Karzinomen der Schilddrüse, Prostata, Mamma, Magen, Bronchialsystem, Niere u.a.
Osteolysen bei Plasmozytom
- Charakteristisch:
- Unscharf begrenzte, rundliche Herde in Schädel und Wirbelsäule
- Bei diffuser Knocheninfiltration radiologisch vermehrte Strahlentransparenz ähnlich wie bei Osteoporose
Differenzialdiagnose
- Erfolgt histologisch:
- Osteodystrophia deformans
- Osteoblastische Knochenmetastasen
- Plasmozytome
